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肺淋巴管平滑肌瘤病一例OACSTPCD

Pulmonary lymphangioleiomyomatosis:a case report

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肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)是一种罕见的弥漫性肺部疾病,好发于育龄女性,以呼吸困难、咳嗽、咯血及气胸为临床特征,肺功能多为阻塞性通气功能障碍,临床预后差。该文报道1例42岁女性患者,临床表现为气促、呼吸困难及咯血,伴低氧血症及肺弥散功能下降,高分辨率胸部 CT 显示双肺弥漫性分布薄壁囊腔,经支气管纤维镜病理活组织检查后确诊为 PLAM。经口服孕激素治疗8个月后患者临床症状缓解,但肺部病变影像学表现无改善,目前仍在随访观察中,情况尚稳定。

Pulmonary lymphangioleiomyomatosis (PLAM)is a rare diffuse pulmonary disease,fre-quently occurring in women of reproductive age.PLAMis clinically characterized as dyspnea,cough,hemopty-sis and pneumothorax.Pulmonary function test reveals obstructive ventilatory disturbance in PLAM patients with poor clinical prognosis.In this article,a 42-year-old woman diagnosed with PLAM was reported.She presented with the clinical manifestations mainly including shortness…查看全部>>

邹小玲;陈壮桂;冯定云;周宇麒

510630 广州,中山大学附属第三医院呼吸内科,儿科510630 广州,中山大学附属第三医院呼吸内科,儿科510630 广州,中山大学附属第三医院呼吸内科,儿科510630 广州,中山大学附属第三医院呼吸内科,儿科

肺淋巴管平滑肌瘤病呼吸困难平滑肌增生

Pulmonary lymphangioleiomyomatosisDyspneaProliferation of smooth muscle

《新医学》 2016 (6)

miR-375调控TSLP-JAK信号轴介导循环纤维细胞骨架重构在哮喘气道重塑中的作用

408-411,4

国家自然科学基金资助项目(81470219);广东省科技计划项目基金资助项目(2014A020212120)

10.3969/j.issn.0253-9802.2016.06.015

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