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阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗进展OA

Progress in treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

中文摘要

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的血液系统疾病,其临床主要表现为溶血性贫血、骨髓衰竭和血栓形成.按国际PNH兴趣小组(I-PIG)提出的诊断分类,PNH可分为经典型、合并其他骨髓衰竭疾病的PNH及亚临床型PNH.在我国,对于合并骨髓衰竭的患者,主要的治疗为免疫抑制剂联合造血刺激因子或促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA),而经典型PNH,我国使用最为广泛的治疗是糖皮质激素、输血、铁剂、抗凝、造血干细胞移植及化疗.文章将就PNH的治疗进展做一简要介绍.

韩冰

北京协和医院血液科,北京100005

医药卫生

阵发性睡眠性血红蛋白尿症治疗造血干细胞移植补体抑制剂

《中国实用内科杂志》 2022 (7)

535-539,5

中国医学科学院医院与健康科技创新工程(重大协同创新项目)(2021-I2M-l-003)

10.19538/j.nk2022070102

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