肝脏原发及转移性神经内分泌肿瘤36例临床病理分析OACSTPCD

目的:探讨肝脏神经内分泌肿瘤(HNEN)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断.方法:收集36例HNEN,分析其临床特点,观察其病理组织学形态及免疫表型特征、临床及影像学资料,进行回顾性分析,并进行随访.结果:6例为原发性肝脏神经内分泌肿瘤(PHNEN),分为神经内分泌瘤(NET G1 1例、NET G2 2例),神经内分泌癌(NEC 3例),另外30例为转移性肝脏神经内分泌肿瘤(MHNEN),分为NET G1 4例,NET G2 8例,NET G32例,NEC 16例;该病变临床表现无特异性,同肝脏部位其他肿瘤所致的一些占位性症状,如腹部不适、食欲减退、精神不振、体重下降等,通常为体检发现.血清中甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、细胞表面糖蛋白(CA199)等肿瘤标志物几乎无诊断价值.病理组织学:细胞呈腺样或者玫瑰花样,梁索状排列,免疫组化:肿瘤细胞强阳性表达突出素(Syn)、NSE、钙离子结合蛋白(S-100)、嗜铬素A(CgA)、神经细胞黏附分子(CD56),细胞角蛋白(AE1/AE3)呈核旁点状阳性,细胞增殖抗原(Ki-67)依肿瘤分级不同,分布于2％～80％不等.结论:HNEN临床表现无特异性,其诊断需依赖病理组织学及免疫组化,综合临床相关检查,不同分级对其预后影响不同.WHO分类(2019)可以协助预测其恶性程度及预后判断,具有可行性.