EB病毒阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤的临床病理学观察OACSTPCD

目的探讨EB病毒阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤(IFDCS)的临床病理特点、免疫组化特征及鉴别诊断。方法收集2014年1月至2023年6月温州市人民医院诊断和会诊的11例EB病毒阳性IFDCS患者,回顾性分析患者临床资料、病理组织学形态及免疫组化特征,并复习相关文献。结果11例患者中EB病毒阳性IFDCS位于脾脏6例,肝脏3例,脾脏和肝脏同时累及1例,横结肠1例。患者临床症状轻微、隐匿。组织学表现为慢性炎症细胞背景中弥漫分布数量不等的梭形肿瘤细胞,核空泡状、核仁明显。1例横结肠肿瘤呈息肉样突出肠腔,镜下见大量淋巴细胞和浆细胞,类似边缘区淋巴瘤。11例患者肿瘤均表达CD21,6例表达D2-40和CXC亚家族趋化因子13(CXCL13)、9例表达CD23,7例表达CD35,2例表达生长抑素受体2(SSTR2a),EB病毒编码的小RNA(EBER)均阳性表达。结论EB病毒阳性IFDCS是一种少见的低度恶性的肿瘤,组织学表现有一定的特征性,确诊需借助CD21、CD23、D2-40和CXCL13一组免疫组化方法。