儿童系统性红斑狼疮合并血栓性微血管病变研究进展OACSTPCD

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及全身多脏器系统的自身免疫性疾病,在儿童期起病的SLE通常表现为更严重的临床症状及更差的预后。血栓性微血管病变(thrombotic microangiopathies,TMA)是SLE的一种罕见的并发症,由Symmers W C[1]于1952年首次提出,发生于1%~4%的SLE肾脏中[2-5]。肾脏TMA的特征性病理表现是基底膜上内皮细胞肿胀、内皮下空间增宽和肾小球和/或小动脉和毛细血管中的多个纤维蛋白微血栓形成引起血管腔部分或完全阻塞[5-7]。SLE合并TMA(SLE-TMA)患者临床表现包括血小板减少症、微血管病性溶血性贫血、神经系统表现等,并伴有肾功能严重下降,甚至多器官功能衰竭[3,8]。SLE-TMA临床表现相对严重,有不良肾脏预后,极大地增加了SLE死亡风险[9-10]。因此,提高对SLE-TMA发病机制、临床表现及治疗手段的认识和及时明确诊断并制定治疗方案,对降低SLE病死率、改善疾病预后显得极为重要。