获得性FⅩⅢ缺乏的研究进展OA北大核心CSTPCD

血浆凝血因子ⅩⅢ(pFⅩⅢ)主要通过连接纤维蛋白分子和募集α2抗纤溶酶而强化和稳定血栓。该因子缺乏时引起“迟发性”为特征的出血和自发性流产。根据发病机制,分为先天性和获得性两种情况。获得性FⅩⅢ缺乏症罕见,也不容易被早期识别,可由获得性因子抑制物引起,也可以由导致FⅩⅢ合成减少或消耗增加的疾病引起。最常见的临床表现是软组织血肿,发生于70%以上的患者,中枢神经系统出血也相对常见。随着报道的获得性FⅩⅢ缺乏患者在逐渐增加,渐渐引起了人们的重视,但仍容易漏诊和诊断延迟,本文综述获得性FⅩⅢ缺乏机制、诊断和治疗的研究进展。