成人噬血细胞综合征诊疗研究进展OA北大核心CSTPCD
作为临床较罕见且预后差的恶性血液病,噬血细胞综合征(HPS)亦被称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),可分为原发性(遗传性)HLH和继发性(获得性)HLH两类,其特征为大量异常的免疫细胞持续激活与调节失控,进而导致全身性炎性因子风暴和多器官衰竭,临床表现主要为持续恶性高热、全血细胞减少、肝脾大和组织器官发生噬血现象等。成人HLH致病诱因复杂,起病急骤,病情进展迅速,病死率居高不下,多器官衰竭、出凝血异常及脓毒性休克是患者死亡的重要原因。由于…查看全部>>
刘彦权;陈晓君;曾敏娟;沈建箴
广东医科大学第一临床医学院血液内科,广东东莞523808莆田学院附属医院血液科,福建莆田351100广东医科大学基础医学院解剖学教研室,广东东莞523808福建医科大学附属协和医院血液科,福建福州350001
临床医学
噬血细胞综合征恶性血液病诊断与鉴别治疗预后
《解放军医学杂志》 2024 (8)
P.952-958,7
国家临床重点专科建设项目(闽卫医政2021-76号)福建省恶性血液病临床医学研究中心项目(2020Y2006)。
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