PHOX2B蛋白、MYCN基因与外周神经母细胞性肿瘤临床病理特征及预后的关系OACSTPCD

目的探讨同源异型盒2B(PHOX2B)蛋白和N-MYC致癌基因(MYCN基因)状态与外周神经母细胞性肿瘤(pNT)临床病理特征和预后的关系。方法采用免疫组织化学染色化法检测41例pNT患儿组织中PHOX2B蛋白的表达,荧光原位杂交技术检测MYCN基因表达状态,并使用连续校正χ2检验和Kaplan-Meier法分析两者与临床病理特征及预后的关系。结果免疫组织化学染色显示PHOX2B蛋白主要定位于细胞核内,在pNT组织中阳性表达率为82.9%,其表达水平与pNT发病年龄、分化程度及预后有关(P<0.05),PHOX2B蛋白表达强度与MYCN基因状态无关(P>0.05)。MYCN基因扩增患儿生存期短于未扩增患儿(P<0.05)。结论PHOX2B蛋白对pNT具有诊断意义,可以作为pNT可靠的诊断标志物;MYCN基因状态与患儿生存期有关,可以帮助判断pNT患儿预后情况。