氨己烯酸治疗婴儿痉挛症颅脑MRI异常表现及分析OA北大核心

目的总结氨己烯酸(vigabatrin,VGB)治疗婴儿痉挛症过程中相关颅脑MRI异常的特点。材料与方法回顾性分析2019年7月至2023年5月就诊于解放军总医院第一医学中心,口服VGB治疗并出现颅脑影像学改变的婴儿痉挛症患儿,分析其基线影像学特点及随访影像学特点。结果共收集32例婴儿痉挛症患儿,年龄(10.34±0.86)个月。颅脑MRI表现:21例累及双侧丘脑、脑干(背侧)、苍白球、小脑齿状核,呈对称性分布;9例累及双侧海马,1例累及单侧海马,1例累及双侧壳核及尾状核头。各序列对病变的检出率为:磁共振扩散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)序列100.0%,表观扩散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)序列50.0%,T2WI序列46.9%,T2液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)序列25.0%,T1WI序列25.0%。经过回归分析结果显示,典型与不典型VGB相关头颅MRI异常(vigabatrin-associated brain abnormalities on MRI,VABAM)的表现与性别、年龄、病因、VGB峰值剂量、MRI检查时VGB剂量、新发临床症状等多种临床因素无关,P值分别为0.888、0.924、0.955、0.360、0.058、0.636。10例患儿随访时1例原异常信号完全消失,5例减轻,1例变化不大,3例异常信号较前明显。发现MRI异常时,2例新出现锥体外系为主的症状,停药后患儿临床症状消失。结论颅脑MRI丘脑、脑干(背侧)、苍白球、小脑齿状核的对称性DWI异常信号可出现在VGB治疗婴儿痉挛症过程中,部分可累及海马,多为可逆性的。DWI对病变的检出率高。