血管内大B细胞淋巴瘤4例并文献复习OA北大核心

目的 探讨血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B-cell lymphoma, IVLBCL)的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法 收集4例IVLBCL的临床病理资料,采用免疫组化EnVision两步法、EBER原位杂交进行检测,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果 男性2例,女性2例,平均年龄60岁。Ann Arbor分期:3例为Ⅳ期,1例为Ⅱ期;3例合并B症状,IPI评分2~4分。镜下4例形态相似,肿瘤细胞位于血管腔内,1例伴少量血管外浸润。免疫表型:4例肿瘤细胞均表达CD20、CD79α,2例表达CD5,均不表达CD3、CD30、EBER。染色体核型分析显示3例为正常核型,1例为复杂核型。随访时间0.5~52个月。3例行化疗,均无瘤生存。1例合并噬血细胞综合征患者因家属放弃治疗,未行化疗,确诊后2周内死亡。结论 IVLBCL是一种罕见的大B细胞淋巴瘤,病理诊断需要与弥漫大B细胞淋巴瘤伴血管内侵犯(diffuse large B-cell lymphoma with intravascular invasion, DLBCL-IV)鉴别。