合并嗜酸性粒细胞增多,出现Purtscher样视网膜病变的非典型溶血性尿毒症一例OA北大核心
非典型溶血性尿毒症(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)是一种由补体异常所引发的罕见病,临床表现以微血管病性溶血性贫血、血小板减少症和急性肾损伤为主要特征。本文报道1例以严重肾功能不全伴双眼视力急进性下降起病的患者,病程中出现嗜酸性粒细胞增多症,排除其他疾病后诊断为aHUS。予以激素治疗后嗜酸性粒细胞降至正常,血浆置换联合依库珠单抗治疗后肾脏功能趋于稳定,血小板恢复正常,但视力无明显改善。本文回顾该患者的诊治历程并结合文献复习,以期为临床医师提供借鉴。
梅琦敏;戴佳原;刘业成;沈敏;朱华栋
中国医学科学院北京协和医院急诊科,北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室,北京100730中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室,北京100730 中国医学科学院北京协和医院罕见病医学科,北京100730中国医学科学院北京协和医院急诊科,北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室,北京100730中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室,北京100730 中国医学科学院北京协和医院罕见病医学科,北京100730中国医学科学院北京协和医院急诊科,北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室,北京100730
临床医学
非典型溶血尿毒综合征嗜酸性粒细胞增多症肾功能不全视力下降
《协和医学杂志》 2025 (1)
P.256-262,7
中国医学科学院临床与转化医学研究专项(2024-12M-C&T-B-014)。
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