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- 噬血细胞淋巴组织细胞增生症患儿外周血淋巴细胞亚群的变化及意义北大核心CSTPCD
- 儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症CSCDCSTPCD
- 自身炎症性疾病与巨噬细胞活化综合征的亲疏北大核心CSCDCSTPCD摘要：单基因缺陷自身炎症性疾病(AIDs)实体之间是异质性的,合并巨噬细胞活化综合征(MAS)少见.相似促炎性细胞因子谱研究AIDs-MAS、sJIA-MAS和HLH之间的临床与免疫病理机制可能会有新发现.
- 发热咳嗽肝脾大北大核心CSCDCSTPCD摘要：1 病历摘要 患儿男,2岁1个月.因"咳嗽9d伴发热4d"于2006年7月26日收入北京儿童医院血液病中心.患儿于入院前9d无明显诱因出现咳嗽,无喘息,无咯血,无发热.于我院门诊就诊查血常规提示白细胞9.8×109/L,血红蛋白 12.3×109g/L,血小板273×109/L,中性粒细胞0.58,胸片提示两肺纹理增多,诊断为"支气管炎",予阿奇霉素静滴及止咳化痰药物口服后,患儿咳嗽好转.入院前4 d患儿出现发热,体温最高可达39.…查看全部>>
- 儿童EB病毒感染相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症死亡病例分析北大核心CSCDCSTPCD摘要：目的 探讨儿童EB病毒感染相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus associated hemophagocyric lymphohistiocytosis,EBV-HLH)的主要死因及相关危险因素.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2003年6月至2010年10月收治的103例EBV-HLH患儿临床资料,并对其转归进行随访.采用单因素及多因素分析方法进行统计学分析.结果 本组失访13例.随访成…查看全部>>
- 儿童噬血细胞综合征及血液净化技术治疗的研究进展CSTPCD摘要：噬血细胞综合征是以免疫细胞异常活化产生高细胞因子血症和免疫介导的多器官系统损伤综合征.基于化学免疫疗法的应用有效降低了总体病死率,但早期合并多脏器障碍的患者死亡率高.近年来血液净化的早期应用不仅可快速降低免疫炎性介质,而且有效保护和恢复器官功能,对改善患者的预后具有重要临床意义.未来需要更多大样本血液净化治疗的临床研究形成标准化治疗方案,使患者最大程度受益.文章从噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)病因、发病机制及近年来血液净化技术应…查看全部>>
- 儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症主要危险因素与预后关系研究进展北大核心CSCDCSTPCD
- 重症监护病房噬血细胞淋巴组织细胞增生症临床分析摘要：目的：观察噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)患者早期死亡的危险因素。方法：收治重症监护病房(ICU) HLH 患者71例，单因素和多因素分析28 d 死亡率及危险因素。结果：28 d 总体死亡率和住院死亡率分别为38%和68%，与增加28 d死亡率相关的危险因素包括序贯性器官功能衰竭(ICU计分，P＜0.001)和年龄增长(P=0.03)。与增加住院死亡率相关的因素为ICU住院计分高风险的序贯性器官衰竭(P＜0.01)、年龄增长(P…查看全部>>
- 噬血细胞淋巴组织细胞增生症的研究进展CSTPCD
- 儿童EB病毒相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症NK细胞表面受体和CD107a表达CSCDCSTPCD